B体育LGL综合征你会诊断吗？提到预激综合征（pre-excitation syndrome），大家都不陌生。在正常的房室传导通路之外，激动通过旁路传导束提前到达，使部分（或全部）心室肌预先激动，形成预激综合征。

　　预激综合征最常见的就是WPW综合征（Wolff-Parkinson-White syndrome），也称为沃-帕-怀综合征，心电图的典型表现：QRS波群的起始部可见δ波，且PR间期缩短。而LGL综合征（Lown-Ganong-Levine syndrome）则较为少见，又称为短P-R综合征、James束型预激综合征、劳-甘-莱综合征。

　　患者白人女性，22岁，既往健康，无服药史，无家族史B体育。在就诊于心脏电生理专家之前，曾多次到急诊科就诊，主诉为心悸、不典型的胸痛、气促和头晕。心电图检查提示短PR间期，超声心动图显示正常射血分数、瓣膜功能异常，心脏负荷试验也未发现冠脉疾病，全血细胞计数、凝血功能等实验室检查均未见异常。

　　患者基线）显示，较低的心房律，PP间期为750ms，PR间期为70ms，QRS间期为82ms，QT间期为358ms，AH间期为50ms，HV间期为47ms，存在VA逆行传导B体育，VA文氏周期为420ms；传导是同心圆、递减扩布的。基线ms；在输注异丙肾上腺素后缩短为210ms。在诱发室性心律失常过程中，3次程序电刺激均未诱导出室性心律失常。数次尝试诱导室上性心动过速（SVT），也未能诱导出任何快速性心律失常。

　　患者虽然出现短暂的心房颤动（图2），但没有发现通过旁路顺行传导的任何证据，并且心房颤动可以自行终止，转为正常窦性心律。最终，电生理专家确定患者患有EAVNC（房室结传导增强，enhanced AV nodal conduction），这可能是一种LGL综合征。没有进行射频消融治疗，采用β受体阻滞剂普萘洛尔治疗后随访，未发生心动过速事件，也未出现相关不适症状。

　　Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短P-R间期（＜0.12s）和无δ波的正常QRS图形的心电图表现，可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动并伴以快速的心室率，称为LGL综合征。

　　LGL综合征异常通路为房室结内或房室结旁的某些纤维的传导速度增快而形成的异常通路（James束），并未提前激动心肌，但仍旧在房室结部分形成了异常环路，所以心电图表现为PR间期缩短，QRS波正常，可伴有房室折返性心动过速（AVRT）。

　　大多数LGL综合征患者无器质性心脏病，仅有少数患者存在窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等疾病。不伴有心律失常的患者，可无任何临床症状；伴有心律失常的患者，可出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸B体育、胸闷、憋气、头晕、黑矇、晕厥等症状。

　　各类抗心律失常药物对EAVNC患者的作用尚未得到广泛研究。由于LGL综合征和EAVNC可能由多种原因导致，因此比较复杂。

　　洋地黄和其他强心苷通过增强房室结水平的迷走神经张力在室上性心动过速中发挥主要作用。EAVNC患者的副交感神经张力降低，房室结对乙酰胆碱的反应减弱。

　　一项研究分析了8名患有EAVNC和难治性AVRT患者的治疗资料，发现洋地黄不能明显减缓房室结顺行传导或延长房室结不应期。

　　β受体阻滞剂的作用对于不同的患者差异很大。在一些研究中，β受体阻滞剂在减缓房室结传导、控制心动过速方面同样有效。然而，其他报道发现β受体阻滞剂对于EAVNC没有效果。

　　研究发现，钙通道阻滞剂，特别是维拉帕米对于LGL综合征和EAVNC的作用是不同的。在一项研究中，与对照组中观察到的显著抑制作用相比，维拉帕米对短PR间期受试者的房室结传导和不应期影响轻微。另一项研究发现，维拉帕米对EAVNC患者的房室传导时间和不应期均有显著影响。

　　口服维拉帕米预防短PR间期患者的心动过速的作用尚未在对照研究中进行评估。一项研究发现，在接受维拉帕米治疗的9例反复发作室上性心动过速的EAVNC患者中，6例患者的结果为无效或仅有轻微效果。

　　I类和III类抗心律失常药物用于治疗LGL综合征或EAVNC患者的有效性信息更少。有人提出，这些患者的房室结传导对钙通道依赖性较小，并且受副交感神经张力的影响较小。因此，作用于钠通道的药物可能对房室传导发挥更显著的作用。具有多种作用的药物如索他洛尔或胺碘酮可能特别有效，但这仍有待证实。

　　目前临床治疗主要是终止突发的快速心律失常，根据心律失常类型选择药物，胺碘酮、普罗帕酮是常用药物，必要时可采用电复律治疗。洋地黄类药物不宜选用，即使是发作快速房颤。反复发作的快速心律失常可考虑射频消融治疗，不接受消融治疗的患者，只能选择药物控制，密切随访观察药物疗效。